目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:对1例SPTCL行HE染色和免疫组织化学标记,抗体为CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CD4、CD8、CD30、CD56、CD68、TIA-1等。结果:患者表现为发热、左中腹至左腹股沟区红肿,辅助检查提示贫血、白细胞和血小板减少、肝功能异常、肝脾肿大。镜检:肿瘤位于皮下组织,呈脂膜炎样生长,瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,瘤细胞小至中等大,偶见散在的大细胞,核碎裂和核分裂象易见,并可见肿瘤性坏死、出血和脂肪坏死以及组织细胞反应。免疫表型:瘤细胞表达CD3、CD8、CD45RO、CD30、TIA-1,而CD4、CD20、CD79a、CD56、CD68阴性。患者从发病到死亡仅2月余。结论:SPTCL是一种罕见的原发于皮下脂肪组织的细胞毒T细胞淋巴瘤,一般预后较好,伴有嗜血细胞综合征和其他症状者预后可能较差。

目的:探讨具有横纹肌样特征的肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征及预后。方法:回顾1999~2009年间RCC 135例,其中具有横纹肌样特征的RCC 7例,光镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献。结果:镜下肿瘤由经典的肾透明细胞癌区域和横纹肌样瘤区域组成,两者之间相互移行或有纤细的纤维组织分隔。横纹肌样特征的瘤细胞间缺乏黏附性或黏附性差;瘤细胞圆形或多边形,胞质丰富,嗜伊红色,细胞核偏位,空泡状,核仁明显,核旁胞质内可见红染、均质、透明的球形包涵体。免疫表型:横纹肌样特征的瘤细胞弥漫性表达vimentin(7/7)、panCK(7/7)、EMA(7/7)、CD10(7/7);灶性弱表达NSE(3/7)、S-100蛋白(1/7);desmin、myogenin、SMA、CK7、CK20、HMB45均阴性。核旁球形小体表达panCK、EMA、vimentin、CD10较具特征性。Ki-67在横纹肌样特征区表达明显高于经典型透明细胞癌区。CD34显示横纹肌样特征区血管较经典型透明细胞癌区明显减少。6例获得随访资料,随访3个月至8年,其中病死3例,转移1例,无瘤生存2例。结论:伴有横纹肌样特征的RCC是少见的具有较高侵袭性肿瘤,组织病理学、免疫表型和超微结构都与恶性横纹肌样瘤相似,可能为RCC新的亚型,预后较差。

目的：探讨青春期前型外阴纤维瘤(prepubertal-typevulvafibroma，PVF)的临床病理特征。方法：分析2例PVF的临床特点，光镜观察组织病理学形态及免疫组织化学特征并复习相关文献。结果：2例分别为8岁和39岁女性，均以大阴唇肿块就诊。肿块均分布在一侧，4～5cm大。组织学观察病变位于真皮层边界不清，由稀疏的梭形纤维母细胞样的细胞和大量胶原纤维组成，病变向皮下组织延伸，在邻近的脂肪组织及血管簇、神经周围穿插性生长；梭形细胞形态温和无异型、核分裂象未查见。免疫组织化学标记显示：瘤细胞表达波形蛋白、CD34，不表达SMA、desmin、CD99、S-100蛋白、bcl-2，成人局灶表达ER和PR。结论：PVF是一种好发于青春前期幼女或女童外阴的良性间叶性病变，偶可发生于成年人。其发生可能与激素有关并起源于外阴阴道间质细胞，表现为纤维母细胞分化特征。临床有少量病例如切除不净可局部复发，并见可自发性消退病例。